Идиопатический гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких (синдром Делена— Галлерстедта, «железное легкое»)— заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие и волнообразным рецидивирующим течением с относительно неблагоприятным прогнозом. Высвобождающееся железо не участвует в эритропоэзе, оно захватывается макрофагами и откладывается в них в виде гемосидерина.

Патоморфологический анализ в периоде обострения выявляет переполнение альвеол эритроцитами, в альвеолярной и интерстициальной ткани легкого видны макрофаги, заполненные частицами гемосидерина. Имеются признаки дегенеративных изменений эластической ткани легкого, фиброз альвеолярной стенки. Васкулит, гранулематозные изменения, некроз ткани легкого не характерны.

Наиболее типичные симптомы — кровохарканье (кашель с выделением кровянистой мокроты), гипохромная анемия и симметричные мелкоочаговые тени в обоих легких. При обострении (кризе), который может продолжаться от нескольких часов до 2-х недель, больных также беспокоят одышка, общая слабость, боли в грудной клетке и брюшной полости; отмечается лихорадка в пределах субфебрильных значений, иногда температура тела повышается до высоких цифр, в ряде случаев увеличивается селезенка.

Обострение заболевания может сопровождаться аллергическими реакциями. Длительность ремиссий различна, в этот период больные сохраняют трудоспособность. По мере прогрессирования тяжесть кризов нарастает. При присоединении инфарктпневмонии резко усугубляется имеющаяся легочно-сердечная недостаточность, ухудшается прогноз.
В анализах крови выявляется гипохромная анемия, повышение уровня билирубина за счет непрямого. Количество железа в плазме может быть повышенным. В мокроте находят сидерофаги.

Рентгенологическая картина вариабельна. Можно проследить этапы в развитии патологических изменений от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля, с преимущественным расположением в средних и нижних отделах легких, до появления более крупных полициклических инфильтратов, местами сливающихся. Особенностью их является чрезвычайно быстрая обратная динамика, смена локализации. В результате частых кризов, сопровождающихся повторными кровоизлияниями в легкие, развивается пневмосклероз.

В лечении широко применяются глюкокортикостероиды. Эффективно назначение антикоагулянтов, дезагрегантов. Перспективным считается сочетание плазмафереза и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфан). Симптоматическое применение десферала обеспечивает выведение избыточного железа с мочой, но не из макрофагов легких.